Sindrome della palpebra flaccida

Cos’è la sindrome della palpebra flaccida

La sindrome della palpebra flaccida – floppy eyelid syndrome (FES) – è un particolare disordine palpebrale, caratterizzato da una notevole  elasticità del tarso della palpebra superiore a cui consegue una facile distorsione ed eversione palpebrale con minima trazione. È spesso associata ad una congiuntivite papillare e cheratite  più o meno accentuata. Si tratta di  un’entità clinica recentemente descritta, che coinvolge tipicamente individui in sovrappeso, di media età, più frequente nel sesso maschile, nell’età adulta anche se si può evidenziare anche nei bambini. Può essere mono o bilaterale con irritazione cronica e secrezione congiuntivale  più accentuata al risveglio.

Cause della palpebra flaccida

Si pensa che la fisiopatologia della sindrome sia il risultato di diversi fattori, al momento ancora poco conosciuti, come ad esempio una riduzione di elastina delle palpebre e disfunzione delle ghiandole dl Meibomio. Sono presenti associazioni significative tra flaccidità palpebrale e apnea notturna, cheratocono, ptosi palpebrale, lassità del margine esterno e anomala apertura alla trazione.

Fin dalle prime descrizioni della malattia si  è rilevato che, tipicamente, l’occhio colpito corrisponde al lato su cui il paziente preferenzialmente dorme: durante il sonno, infatti, la palpebra superiore si rovescia con conseguente irritazione da sfregamento contro il cuscino.  La gravità ed i sintomi possono variare da arrossamento e irritazione oculare fino ulcera corneale. Molto spesso la malattia è misconosciuta perché non è sintomatica. È stata riscontrata una elevata frequenza di associazione tra FES e cheratocoon che farebbe supporre una anomalia del collagene associata.

Patologie sistemiche correlate

Una elevatissima  percentuale di questi pazienti soffre di apnea-ipopnea ostruttiva del sonno (OSA), un disturbo caratterizzato da collasso parziale della faringe durante l’inspirazione, con conseguente marcata tendenza a russare. Anche la dermatite rosacea è stata trovata spesso in associazione con queste patologie.

Fattori di rischio

Interessa  maggiormente il sesso maschile rispetto alle donne e spesso si verifica in persone di mezza età obese.  Molti pazienti con la sindrome da palpebra flaccida  dormono  abitualmente dallo stesso lato o con la faccia rivolta nel letto o sul cuscino dallo stesso lato dell’occhio più interessato. Il contatto con il cuscino può causare irritazione cronica che determina i sintomi associati con la malattia. La gravità dell’apnea ostruttiva del sonno, che si traduce  in  periodi di blocco della respirazione notturna, sembra aumentare il rischio di flaccidità della palpebra superiore. Di conseguenza la perdita di peso e il trattamento per l’apnea notturna può contribuire a ridurre il rischio della  patologia palpebrale.

Il National Institute of Health statunitense  stima che 1 su 10 adulti tra i 40 e i  65 anni ha episodi di apnea notturna associati con l’obesità tipica delle popolazioni occidentali. Spesso una anamnesi accurata permette di inquadrare la malattia raccordando le disfunzioni delle ghiandole di Meibomio, calaziosi, cheratocono e congiuntivite allergica  con una anche minima lassità della palpebra superiore o disturbi del sonno. A questo proposito nella anamnesi è utile la collaborazione di  un coniuge o di un  familiare  per documentare la qualità del sonno del paziente. In questi casi di particolare complessità è utile la gestione multidisciplinare della malattia (medico specializzato in patologie del sonno, otorinolaringoiatra o pneumologo ).

Trattamento

  • Occlusione  dell’occhio durante la notte per proteggerlo da irritazioni e danni alla superficie oculare
  • Terapia dell’apnea ostruttiva notturna e dell’obesità
  • Lacrime artificiali e pomate oftalmiche soprattutto durante la notte ed in presenza di lesioni corneali
  • Terapia antibiotica: 100 mg di  doxiciclina per 6 – 12 settimane per occhio

La chirurgia è efficace nel  ripristinare la giusta tensione palpebrale associando  alcune varianti  resesi opportune per la contemporanea correzione della ptosi, della dermatocalasi, della deviazione delle ciglia. Gli interventi principali sono: l’escissione pentagonale o cuneiforme a tutto spessore della palpebra superiore associate o meno a plicatura dei canti mediale e laterale ed in qualche caso estremamente grave anche la tarsorrafia (occlusione chirurgica  parziale delle palpebre).

  • Anestesia locale + sedazione vigile
  • Esami: Azotemia, Glicemia, Emocromo con formula, Pt, Ptt, INR, Ecg con referto

Prognosi

La prognosi è legata all’entità delle apnee ostruttive notturne, che richiedono l’immediata consulenza pneumologica con esecuzione di una polisonnografia per instaurare immediatamente una cura adeguata (ad esempio  mascherine nasali che mantengono la pressione positiva nelle vie aeree, le plastiche chirurgiche del palato e della faringe…). Il ripetersi delle apnee con relativa ostruzione delle vie aeree superiori può infatti provocare malattie sistemiche anche fatali, quali la cardiomiopatia congestizia, l’ipertensione polmonare e arteriosa, e malattie oculari a carico del nervo ottico.

In  molti casi di particolare complessità è utile la gestione multidisciplinare della malattia (sonno medico, otorinolaringoiatra o pneumologo).

Il Dott. Garzione è disponibile per individuare i trattamenti adeguati in caso di presenza della sindrome della palpebra flaccida.
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