Tumori metastatici

I tumori metastatici dell’orbita sono abbastanza rari anche se alcuni tumori del corpo umano elettivamente metastatizzano nell’orbita.

Frequenza
Dal 2 – 11% di tutte le neoplasie orbitali, età media 50-60 anni.

Manifestazioni cliniche
Il 30-50% dei pazienti che presentano sintomi da metastasi orbitali (tranne per le metastasi del cancro al seno), la diffusione nell’orbita si evidenzia prima che si manifesti il tumore di origine. L’intervallo di tempo tra la rilevazione del tumore maligno primario e metastatico del tumore orbitale era più breve per carcinoma del polmone (media: 2 mesi) e più lunga per il carcinoma mammario (media: 34 mesi).

A differenza dei tumori primitivi dell’orbita che più frequentemente si presentano con esoftalmo (proptosi) e / o diminuzione della vista, i tumori metastatici dell’orbita si manifestano frequentemente con diplopia e dolorabilità.

DIAGNOSI CON BIOPSIA
La diagnosi viene fatta con una biopsia che in pratica rappresenta un intervento chirurgico.
I tumori che più frequentemente possono dare metastasi orbitarie sono il cancro al seno nelle donne, il tumore al polmone per gli uomini, quindi il cancro della prostata, l’adenocarcinoma gastrointestinale, il carcinoma della tiroide, il malanoma.
La diagnosi viene fata con la Tomografia Assiale Computerizzata e con la Risonanza Magnetica
Le metastasi dell’orbita sono solitamente unilaterali e solo raramente coinvolgono primariamente muscoli estrinseci (con l’eccezione del melanoma). Le metastasi a partenza dalla tiroide e dalla prostata sono spesso localizzate in prossimità delle strutture ossee dell’orbita.

Trattamento e prognosi
Il trattamento principalmente con la radioterapia e/o con la chemioterapia e la terapia ormonale sulla base di una preventiva valutazione istologica dopo biopsia. La chirurgia di solito è limitata ai pazienti con coinvolgimento isolato dell’orbita in mancanza di una identificazione del tumore primario.

Sopravvivenza a distanza
Purtroppo, la scoperta di metastasi orbitali di solito indica la diffusione sistemica di un tumore cosiddetto “primitivo” per cui la prognosi è negativa per la maggior parte dei pazienti entro un anno (tempo medio dalla diagnosi all’exitus è di 4 mesi).
La diagnosi differenziale viene posta con le neoplasie primarie dell’orbita (rabdomiosarcoma, linfoma orbitale, tumori delle ghiandole lacrimali) o l’estensione di tumori intraoculari (melanoma uveale), tumori del nervo ottico e anomalie vascolari.
Con il miglioramento dei metodi di trattamento è stato possibile ottenere un sollievo dei sintomi orbitali anche se l’aspettativa di vita di questi pazienti rimane scarsa, il trattamento può comportare un miglioramento dei sintomi e della qualità della vita, che è in definitiva è l’obiettivo principale nella gestione di questi pazienti.

DIFFUSIONE DAI TUMORI DEI SENI NASALI E PARANASALI
I tumori naso- sinusali sono abbastanza rari (meno del 3% di tutti i tumori maligni del sistema respiratorio e digestivo e meno dell’1% di tutti i tumori maligni). Nonostante la loro rarità, sono difficili da diagnosticare perché in molti casi sono indistinguibili da patologie benigne o infiammatorie.
Sono più frequenti nei maschi dai 50 ai 70 anni, equamente divisi tra neoplasie benigne e maligne, con predominanza del papilloma invertito tra i tumori benigni e il carcinoma a cellule squamose tra i tumori maligni. Il seno mascellare è il più comunemente coinvolto, seguito dalla cavità nasale, l’etmoide e i seni frontali e sfenoidali.
Questi tumori di diffondono all’orbita per contiguità e spesso necessitano di asportazione del bulbo o dell’orbita. Tutti e quattro dei seni paranasali maggiori si trovano vicino all’orbita e contribuiscono a formarne le pareti ossee. Queste pareti ossee sono perforate da vari forami attraversati da vasi e nervi ma che sono anche potenziali vie di invasione all’orbita. L’osso sottile della fossa lacrimale è spesso il punto di ingresso per il tumore dall’etmoide nell’orbita. In passato la procedura di scelta era l’asportazione radicale dell’area mascellare spesso con asportazione completa del contenuto dell’orbita(maxillectomia e / o exenteratio orbitae). Negli ultimi anni in associazione alla asportazione del tumore di base è stata utilizzata la radioterapia che se non ha modificato la sopravvivenza ha diminuito il numero di interventi sull’orbita.