I tumori dell’occhio e dell’orbita non sono frequenti, ma molto complessi, poichè originano da diversi tipi di cellule che compongono l’apparato visivo.

Si tratta di tumori che hanno origine nel globo (intraoculari di tipo  ectodermico e/o nervoso), nell’orbita (orbitari, di tipo muscolare, vascolare e/o ossei) e negli annessi oculari (annessiali, ghiandolari e/o ectodermici).  

Tumori intraoculari

Tra i tumori intraoculari primari nell’adulto, il più comune è il melanoma che colpisce l’uvea e la coroide, una membrana vascolare pigmentata costituita da cellule che producono melanina (melanociti). L’altro tipo di tumore intraoculare primario che può colpire l’adulto è il linfoma (di tipo non-Hodgkin), un tumore che origina dalle cellule immunitarie chiamate linfociti. Interessa più comunemente persone anziane, debilitate o con problemi al sistema immunitario. Nei bambini, il tumore intraoculare primario più comune è il retinoblastoma, una malattia molto rara che deriva dalle cellule nervose retiniche.

Tumori dell’orbita

Si tratta di tumori benigni e maligni che possono originare dai tessuti e dalle cellule presenti nell’orbita nonchè dai tessuti limitrofi, dai seni nasali e paranasali (muscoli, nervi o pelle). Trattandosi di una cavità ossea anche i tumori benigni possono rappresentare una patologia notevolmente dannosa per l’occhio in ragione della compressione su strutture fondamentali per la funzione visiva. La causa di tumori primari dell’orbita è sconosciuta.

Nei bambini invece, i tumori dell’orbita possono derivare da anomalie dello sviluppo. I più frequenti sono:

1. Tumori della ghiandola lacrimale , suddivisi al 50% tra benigni e maligni. Le lesioni benigne sono l’adenoma pleomorfo (a cellule miste) e l’iperplasia linfoide reattiva benigna, reazione immunitaria  abnorme in risposta a uno stimolo infiammatorio.
2. Tumori maligni della ghiandola lacrimale: carcinomi nelle loro varianti e  linfomi maligni. Il  carcinoma adenoidocistico è il tumore della ghiandola lacrimale più comune e di solito si presenta nei pazienti di età compresa tra i 20-50 anni. Quando possibile, un carcinoma di questo tipo deve essere asportato completamente con un intervento chirurgico chiamato orbitotomia  laterale.  Purtroppo, la rimozione totale è spesso impossibile a causa delle dimensioni del tumore, della forma, delle aderenze e della diffusione  neoplastica. Questi tumori, come per tutta la patologia dell’orbita vanno valutati nello specifico, per cui in casi avanzati viene utilizzata la  radioterapia da sola o in associazione con la chirurgia.

Tumori vascolari: angiomi e linfangiomi

Il linfangioma è un tumore raro (meno del 7% dei tumori orbitali infantili), di solito inizia nei quadranti superiori dell’orbita interessando spesso anche le palpebre e la congiuntiva con la cosiddetta linfangiectasia. Nei casi più gravi ci può essere esposizione corneale, ulcerazione e danni al nervo ottico. La maggior parte dei linfangiomi sono monitorati per valutarne la crescita (studi clinici e radiografici) prima di affrontare l’eventuale intervento chirurgico, praticato solo quando si associa la crescita tumorale, la compressione del nervo ottico, l’esposizione corneale o  la diminuzione del visus. In rari casi, i pazienti con linfangioma dell’orbita possono richiedere eviscerazione del bulbo o la radioterapia come terapia per il  dolore.

Tumori delle guaine del nervo ottico

Il meningioma dell’orbita deriva dalle meningi, il rivestimento protettivo che circonda il cervello e nervi ottici.  Questi tumori possono sorgere all’interno dell’orbita e interessare o svilupparsi a livello cerebrale e coinvolgere  secondariamente l’orbita

Tumori di nervi e gangli

Tumori orbitali possono derivare anche dalle cellule di Schwann che si trovano nel rivestimento dei nervi.  Questi tumori generalmente benigni, chiamati neurofibromi e schwannomi, possono presentarsi in qualsiasi struttura nervosa tranne i nervi ottici, che non presentano cellule di Schwann. Un altro tumore benigno neurologico relativamente comune in questo settore è il glioma del nervo ottico, un tumore che deriva da cellule gliali, le cellule di supporto del cervello, che si trovano anche nel nervo ottico.

Tumori dei tessuti muscolari

È il tumore maligno primitivo più comune dell’orbita nei bambini, ma può presentarsi anche negli adulti.  L’età media dei pazienti affetti da rabdomiosarcoma è 7-8 anni. Si trova di solito nell’ orbita superonasale (che è sotto la palpebra superiore vicino al naso). Può crescere rapidamente con diffusione per contiguità nel cervello o con metastasi al polmone con sopravvivenza scarsa. La biopsia di un rabdomiosarcoma seguita da una combinazione di chemio e radioterapia permette la migliore possibilità di sopravvivenza.  Infatti, studi recenti suggeriscono che i trattamenti attuali offrono una sopravvivenza a distanza superiore al 90%  Se non c’è recidiva dopo 3 anni si tratta di un tumore ben controllato. La tomografia assiale computerizzata (TAC) e la risonanza magnetica (RM) sono fondamentali sia per la valutazione della massa orbitaria sia per l’eventuale interessamento delle ossa dell’orbita.

Tumori del complesso cranio-orbita

Tutti i tumori dell’orbita possono interessare la cavità cranica  così come una vasta gamma di tumori cerebrali possono per contiguità svilupparsi nell’orbita. In questi casi sono necessarie competenze e collaborazione con il neurochirurgo  per affrontare  in sicurezza  queste neoplasie della cosiddetta base del cranio.

Sintomi dei tumori dell’occhio

Il sintomo più comune dei tumore dell’orbita è l’esoftalmo, definito anche proptosi, che è un aumento di sporgenza dell’occhio. L’esoftalmo può associarsi anche con la dislocazione verso l’alto, il basso o in altre direzioni in relazione alla presenza e allo sviluppo dei tumori nei vari quadranti dell’orbita. Lo sviluppo dei tumori può determinare anche visione doppia (diplopia), tumefazione delle palpebre (edema), a volte abbassamento della palpebra superiore(ptosi palpebrale), perdita della sensibilità della regione orbitaria e, in alcuni casi, dolore spontaneo o provocato. Vanno sempre valutati i sintomi riferibili al coinvolgimento del bulbo oculare quali pressione oculare, malattie secondarie della cornea e alterazioni retiniche.

Diagnosi dei tumori dell’orbita

I tumori dell’orbita necessitano di uno specifico protocollo di indagine che permetta di fare una diagnosi precisa e una corretta programmazione dell’intervento più efficace. Ognuno di questi settori ha un peculiare protocollo di gestione e un approccio caso per caso che si basa in particolare sull’età, il tipo di attività, la storia clinica, l’esame obbiettivo e la tipologia della neoplasia.

La sede del tumore processo può essere identificata con la semplice rilevazione degli spostamenti antero laterali, laterali e verticali del globo oculare. Il cointeressamento di strutture limitrofe è un segno evidente dell’invasività del processo neoplastico.

Gli esami  necessari per la diagnosi sono una visita oculistica completa, la visita ortottica e  il campo visivo e la tomografia retinica (OCT).

Oltre alla visita oculistica per i tumori dell’orbita sono fondamentali  la risonanza magnetica (RM) e la tomografia computerizzata (TC) spesso con l’utilizzo di mezzo di contrasto per via endovenosa. E’ utile associare  l’ecografia oculare e orbitaria che permette comunque con modalità non invasive di poter controllare le malattie dell’orbita.

Biopsia dell’orbita

Il progresso dei mezzi diagnostici (ecografia, tomografia computerizzata e risonanza magnetica) ha reso la biopsia in chirurgia orbitaria complementare a queste tecniche. Attualmente il ruolo della biopsia si è modificato, divenendo essenzialmente biopsia intraoperatoria indispensabile  per precisare il tipo di tumore.

Grading e staging

Per tutti i tumori è importante definire il grading, cioè la classificazione in gradi delle cellule tumorali valutate al microscopio. Per staging si intende, invece, la stadiazione che  valuta la localizzazione in sede  o a distanza (metastasi) della neoplasia e che consente di determinare l’estensione nell’organismo e l’evoluzione del tumore.

Fattori di rischio e prevenzione

Non sono ancora noti i fattori di rischio che portano allo sviluppo dei tumori dell’occhio e risulta dunque impossibile definire un’efficace strategia di prevenzione. Anche se il legame diretto tra melanoma dell’occhio ed esposizione alla luce solare non è stato dimostrato, molti studi suggeriscono di  utilizzare sempre gli occhiali da sole con lenti filtro a protezione totale dai raggi UVA e UVB, per diminuire la probabilità di sviluppare questo tipo di tumore. L’unico fattore di rischio conosciuto è riferito al linfoma primario dell’occhio che può dipendere da un sistema immunitario  particolarmente debole.

Per il melanoma dell’occhio sono stati invece identificati altri fattori di rischio come l’etnia (il tumore è più comune negli individui con fototipo chiaro), il colore degli occhi (per il quale sono più a rischio le persone con gli occhi chiari) e alcune condizioni ereditarie come la sindrome del nevo displastico o la melanocitosi oculodermica (nevo di Ota). Particolare attenzione va posta sullo studio dei nevi che possono presentarsi sulla congiuntiva, sull’iride o a livello retinico.

Cura e terapia per i tumori oculari

La gestione di queste patologie, da valutare nello specifico, va praticata da oculisti  molto esperti in Oftalmoplastica,  poiché si relaziona con diversi approcci terapeutici, che spaziano dalla terapia chirurgica con asportazione  totale  o parziale delle lesioni, alla radioterapia o in casi estremi a chirurgia più drasticamente invalidante come l’enucleazione del bulbo oculare in toto o l’asportazione di tutto il contenuto dell’orbita (exenteratio orbitae).

Per quanto riguarda il melanoma oculare in alcuni casi (tumori di piccole dimensioni) si può ricorrere alla fotocoagulazione laser per eliminare le cellule tumorali così come la termoterapia  trans pupillare che si serve del calore per distruggere i tessuti malati. In altri casi è possibile praticare la terapia conservativa con radioterapia in centri specializzati che utilizzano  un acceleratore capace di produrre fasci di protoni che distruggono le cellule cancerose con il vantaggio rispetto alla radioterapia tradizionale di deporre la propria energia in uno spazio localizzato e definito preservando i tessuti sani limitrofi al tumore.

I linfomi, invece sono particolarmente sensibili alla chemioterapia che viene programmata in collaborazione con un oncologo specialista in relazione al tipo e allo stadio della malattia linfomatosa.

I tumori della congiuntiva, anche se sottostimati, sono molto impegnativi sia sotto l’aspetto della diagnosi sia della terapia. Possono essere congeniti (cisti dermoidi ed angiomi) e acquisiti  (epiteliomi, linfomi e melanomi). Tra gli epiteliali il carcinoma squamo cellulare è il più frequente. Si tratta di un tumore a diffusione locale che può essere asportato chirurgicamente, ma può beneficiare anche di un trattamento con chemioterapia locale.