Malattie infiammatorie

Le malattie infiammatorie dell’orbita si presentano con modalità estremamente variabili, in qualche caso non frequenti e con una variabilità che in molti casi necessita di uno studio e programmi terapeutici che vanno valutati caso per caso.

Di fatto, per esemplificazione le patologie infiammatorie rappresentano un gruppo di malattie che propongono una diagnosi differenziale con i tumori, le  infezioni, i linfomi ed in qualche caso con i traumi.

Tra queste le malattie infiammatorie dell’orbita sono un gruppo estremamente vario e complesso di patologie di cui alcune con una presentazione classica sono identificabili  seguendo il normale iter diagnostico altre invece vengono  identificate con maggiore difficoltà sia per i problemi di diagnosi differenziale che per la necessità di coinvolgere  più specialisti.

Di fatto le malattie  infiammatorie dell’orbita attualmente classificate secondo i canoni classici sono la dacrioadenite (infiammazione della ghiandola lacrimale), la cellulite orbitaria e le miositi dell’orbita mentre un vastissimo gruppo di patologie denominate pseudotumor dell’orbita che possono presentarsi come malattia isolata  o come malattia diffusa di piu strutture che sono presenti nel” contenitore” orbita( i muscoli estrinseci, l’uvea  la sclera , la ghiandola lacrimale e  i tessuti molli  dell’orbita)  rappresentano una tipologia di malattia che  viene diagnosticata  quasi esclusivamente in negativo, vale a dire per esclusione di altre malattie. Lo pseudotumor va assolutamente differenziato dai tumori veri e propri che in qualche caso sono di difficile diagnosi. Il termine stesso include la parola pseudo “falso” che definisce in negativo una condizione clinica

Le infiammazioni dell’orbita di fatto sono una entità patologica che può assemblare molti sintomi e molte variabili che non sono tumori maligni.

I sintomi più frequenti sono il dolore oculare e l’arrossamento (non costanti), in qualche caso tumefazione delle palpebre, visione doppia (per interessamento dei muscoli extraoculari). Anche l’esoftalmo non  è costante così come non sempre è unilaterale. Può essere presente negli adulti e nei bambini. In qualche caso ci può essere una fibrosi progressiva dei muscoli extraoculari che viene identificata con la cosiddetta “orbita congelata”, una vera e propria fissità del bulbo oculare.

In alcuni casi, a causa del peggioramento segni clinici o perforazione corneale può essere necessaria l’asportazione del bulbo oculare.

LE CAUSE

Le cause dello pseudotumor dell’orbita è sconosciuta anche se può essere ipotizzata una risposta anomala a infezioni o più frequentemente secondaria  a malattie autoimmuni. Spesso la condizione è stata associata a molte condizioni infiammatorie e autoimmuni come la sarcoidosi, la granulomatosi di Wegener, la dermatomiosite e il lupus.  La malattia è stata anche associata a malattie infettive come faringite streptococcica, infezioni delle vie respiratorie superiori o malattie virali.

LA DIAGNOSI

Con la TAC e/o la Risonanza Magnetica e con la Ecografia si possono valutare l’interessammento dell’orbita e  dell’occhio o eventuale coinvolgimento dei seni nasali e paranasali.

La diagnosi (quando è possibile farla) si basa sulla TAC, la Risonanza Magnetica e  l’Ecografia Orbitaria che consente, in maniera non invasiva di rilevare masse dell’orbita, aumento di volume delle strutture presenti normalmente, lo stato dell’occhio e dei muscoli e o stadio della malattia nonché  la risposta alla terapia.

In alcuni casi viene eseguita la biopsia delle lesioni dell’orbita,  per permettere una valutazione istopatologia, soprattutto per i casi sospetti di neoplasia dell’orbita o quando una risposta c’è una risposta insufficiente ai corticosteroidi.

La biopsia non è sempre facilmente realizzabile per la conformazione stessa dell’orbita. Infine, per avere una risposta attendibile, la quantità di tessuto asportato deve essere circa di un cm. La metodica dell’agoaspirato è da escludere per la sua scarsa attendibilità.

La biopsia orbitaria, in quanto procedura invasiva, viene eseguita solo in caso di inefficacia o refrattarietà alla terapia(cortisonica e/o antibiotica) o nei casi di malattie infiammatorie recidivanti. La biopsia, come per tutta la patologia orbitaria, necessita di una attenta  diagnostica TAC e/o RM  anche e soprattutto al fine di eseguire una biopsia il più possibile mirata e precisa. Evitando di danneggiare strutture orbitarie ed il bulbo limitrofo. I risultati istopatologici variano da infiammazioni acute a reazioni che nella fase cronica determinano  una vera e propria fibrosi con mdifiche strutturali degli organi interessati.

IL TRATTAMENTO

La terapia può andare dal semplice uso di antinfiammatori non steroidei fino all’uso di alte dosi di corticosteroidei. Talvolta è richiesto l’uso della radioterapia o di farmaci immunosoppressivi tipo methotrexate o ciclosporina. Di recente è stato introdotto l’uso degli anticorpi monoclonali. Oltre alle radiazioni, agenti citotossici, immunosoppressori. L’uso della terapia mirata immunomodulante biologica si sta diffondendo e dimostrando efficace contro molte condizioni infiammatorie ed autoimmuni.
Il trattamento delle IOI con i metodi tradizionali, in particolare i corticosteroidi, è spesso inadeguata e accompagnato da recidive, dipendenza da farmaci e intollerabilità.

Sono stati riportati molti casi migliorati con l’utilizzo della curcumina, il principio attivo di rizomi di Curcuma longa con una potente azione antiinfiammatoria.

ALTRE LESIONI INFIAMMATORIE DELL’ORBITA

Dacrioadenite

Infiammazione della ghiandola lacrimale (acuta o cronica) frequente in età pediatrica in seguito a malattie virali tipo morbillo e rosolia. I sintomi sono dolore e gonfiore della regione lacrimale nella  palpebra superiore.

Dura  dieci o quindici giorni e si tratta con antibiotici e antiinfiammatori locali e generali.

Le dacrioadeniti croniche sono  associate a malattie generali  quali Sindrome di Sjogren, sarcoidosi, Granulomatosi di Wegener , la malattia di Mikulicz.

Miosite dell’orbita

Si tratta di una infiammazione dei muscoli extraoculari che può interessare uno o più muscoli in forma acuta o cronica. Si presenta in età giovanile  con dolore ai movimenti del bulbo oculare e visione doppia. Spesso si associa tumefazione delle palpebre e dell’orbita, arrossamento dell’occhio ed esoftalmo.   Come per lo pseudotumor orbitario, la terapia prevede l’uso di antinfiammatori steroidei e, nei casi più gravi, di farmaci immunosoppressori. Ecografia e TAC rivelano ventri muscolari dilatati e tendini ispessiti.

Sindrome di Tolosa-Hunt

infiammazione di origine sconosciuta del seno cavernoso, della fessura orbitaria superiore e dell’apice orbitario che si presenta con fasi acute e fasi medi remissione. Definita anche “Oftalmoplegia dolorosa”, per i sintomi classici quali  dolore oculare accentuato dai movimenti oculari, visione doppia  e cefalea.  La terapia prevede l’uso di antinfiammatori steroidei.

Cellulite orbitaria

è l’infiammazione acuta del tessuto grasso dell’orbita frequente nei bambini, ma può colpire qualunque età.

E’ causata da una sinusite, specie etmoidale o da una infezione del sacco lacrimale. Le altre cause che possono determinare una cellulite orbitaria sono le infezioni dentarie, dell’orecchio , del cranio e della faccia. I sintomi sono legati alla gravità e localizzazione dell’infezione (pre o postsettale e sono essenzialmente tumefazione e arrossamento delle palpebre e dell’occhio, dolore del’orbita, esoftalmo e riduzione dei movimenti del bulbo oculare.

I sintomi generali sono febbre, nausea e vomito presenti in relazione alla gravità della malattia o all’interessamneto meningeo. La evoluzione può essere in qualche caso gravissima con infezioni oculari o cerebrali. La diagnosi della cellulite orbitaria è clinica con il supporto di TC/RMN. È utile l’esame della cute, del nasofaringe, dei denti e della cavità orale.

La terapia è fondamentalmente  antibiotica per via sistemica. .L’incisione e il drenaggio sono indicati se si sospetta la suppurazione o se l’infezione non risponde alla terapia antibiotica.

Prognosi: è grave e potenzialmente mortale.

In alcuni casi l’infezione può interessare il seno cavernoso determinando una vera e propria  trombosi ( canale  venoso che si trova nello spessore della dura madre, che riveste la sella turcica dello sfenoide,  attraversato dalla carotide interna, dal nervo oculomotore -III paio di nervi cranici- e da un ramo del nervo trigemino -V paio-).

La trombosi settica del seno cavernoso è associata a sinusite batterica cronica. L’infezione può derivare dai seni sfenoidali o etmoidali.ono presenti esoftalmo, papilledema, gravi sintomi cerebrali (cefalea, disturbi dello stato di coscienza, convulsioni), paralisi dei nervi cranici e febbre alta. È necessario sottoporre a coltura le secrezioni nasali e il sangue, nonché eseguire la TAC dei seni nasali e paranasali.