Cos’è l’orbita oculare
L’orbita è la cavità ossea di forma conica-piramidale, in cui è contenuto il bulbo oculare con i suoi muscoli, vasi i, nervi ed il grasso orbitario che rappresenta un vero e proprio organo. L’orbita è composta da varie ossa del cranio e della faccia. La funzione dell’orbita è di proteggere l’occhio le strutture ad esso connesse. L’orbita, inoltre, è il confine con le strutture craniche, nasali e paranasali e attraverso il forame ottico e la fessura sfenoidale superiore è in contiguità con la dura madre e con il cervello.
Tumori oculari
L’orbita proprio per questa sua posizione di confine e per la varietà delle strutture ed organi in essa contenute è molto sensibile a infezioni, malattie e soprattutto può essere sede di lesioni tumorali. La patologia dell’orbita rappresenta un settore dell’oculistica di elevata specializzazione per la particolare conoscenza sia dell’occhio che delle strutture limitrofe di cui necessita: per questo motivo si è sviluppata una “superspecializzazione” in chirurgia oftalmoplastica, che prevede un perfezionamento specifico per queste malattie. Inoltre, in molti casi la gestione delle malattie dell’orbita necessita di un lavoro di equipe (oculista, otorinolaringoiatra, neurochirurgo, chirurgo maxillo-facciale, chirurgo plastico, endocrinologo, radiologo) per ottenere la diagnosi e la cura di patologie particolarmente complesse che interessano sia l’orbita che l’occhio.
Le malattie dell’orbita sono numerose e complesse:
- patologia neoplastica che si presenta con varia sintomatologia a seconda della localizzazione,
- malformativa,
- infiammatoria,
- traumatica,
- degenerativa
- patologie secondarie a malattie della tiroide.
Frequenza dei tumori dell’orbita
L’incidenza dei tumori maligni dell’orbita è aumento così come il trend dei tumori in tutti i siti primari del corpo umano. Le lesioni sono oncologiche per il 50% delle lesioni dell’orbita mentre per il restante 50% si sono processi infiammatori, traumi e lesioni malformative.
Se si considerano le lesioni linfoproliferative, molti studi, riportano un incremento annuale dei linfomi del 166% negli ultimi 10 anni. Il linfoma è il più comune tumore maligno primario dell’orbita, seguito da rabdomiosarcoma, adenocarcinoma e carcinoma adenoideo cistico (questi ultimi tumori della ghiandola lacrimale).
Altro importante settore di ricerca, studio e terapia è quello della oftalmopatia tiroidea che interessa l’orbita e presenta un notevole aumento in termini di frequenza al terzo posto per frequenza dopo le patologie infiammatorie e le cisti dell’orbita.
L’incidenza dipende, comunque, da vari fattori quali: predisposizione genetica, sesso, razza ma soprattutto età. Tra le patologie dell’orbita in netto aumento i traumi cranio facciali. La conoscenza dell’epidemiologia dei tumori dell’orbita è utile nella diagnosi differenziale in un paziente con esoftalmo o edema palpebrale.
Distribuzione per età delle malattie oculari
I tumori dell’orbita possono colpire sia adulti e bambini. Per fortuna, in entrambi i gruppi di età la maggior parte dei tumori orbitali sono benigni.
La cisti dermoide dell’occhio è il più comune tumore in età pediatrica (50% dei tumori orbitari infantili); l’emangioma cavernoso è tipico ed è il più frequente negli adulti.
Tra i venti e i sessant’anni, la patologia più comune è l’oftalmopatia tiroidea, che rappresenta quasi il 60% dei casi.
Dopo i sessant’anni sono molto frequenti le patologie tumorali. Frequentemente la diagnosi dei tumori orbitali è difficoltosa in quanto le manifestazioni cliniche delle patologie neoplastiche e non sono spesso sovrapponibili e rappresentate essenzialmente da: iperemia congiuntivale, diplopia, distopia, esoftalmo, ptosi, ecc. Per questi motivi l’età rappresenta un importante ausilio diagnostico.
I tumori maligni dell’orbita nell’infanzia non sono frequenti anche se il più comune è il rabdomiosarcoma, una neoplasia estremamente aggressiva. Le leucemie sono le lesioni metastatiche più comuni nei bambini.
I tumori maligni più comuni negli adulti sono i linfomi dell’orbita. Spesso sono inizialmente limitati al orbita senza manifestazioni sistemiche. Una notevole frequenza presentano i tumori della cute palpebrale e dai seni paranasali (basaliomi e carcinomi spino cellulari) che interessano l’orbita per contiguità. Nell’adulto i tumori metastatici dell’orbita derivano frequentemente dalla mammella e dalla prostata.
Incidenza dei tumori dell’orbita
L’incidenza del tumore primitivo maligno dell’orbita è di 2/1.000.000 fino alla sesta decade, si raddoppia oltre i 60 anni e raggiunge circa 10/1.000.000 oltre gli 80 anni. La cisti dermoide è il più comune tumore in età pediatrica (50% dei tumori orbitari infantili); l’emangioma cavernoso è tipico del giovane adulto. I tumori linfoidi rappresentano il 3% dei tumori dell’orbita nel bambino, l’8% nella popolazione generale e il 28% nell’anziano.
I sintomi di una malattia dell’orbita
I tumori dell’orbita presentano tipicamente un precoce esoftalmo – proptosi (protrusione del bulbo oculare oltre la rima palpebrale) associata ad alterazioni della motilità oculare con visione doppia (diplopia) e spesso anomalie dei riflessi pupillari. In caso di incompleta chiusura delle palpebre (lagoftalmo) o alterazioni della ghiandola lacrimale si può avere una grave cheratopatia da esposizione.
L’esoftalmo secondario a tumori dell’orbita (al contrario di quello endocrino che si presenta con retrazione della palpebra superiore) è unilaterale, irriducibile, indolore, a decorso lento e, nelle prime fasi, senza infiammazione dell’occhio. Può essere assile o lateralizzato e pulsatile.
In alcuni tumori (neurofibromi, tumori metastatici del seno) può esservi enoftalmo.
L’edema palpebrale è secondario ad ostacolo venoso o linfatico associato o meno a iperemia congiuntivale. Altri sintomi sono: deficit visivo ed alterazioni del campo visivo (per compressione del nervo ottico), deficit della muscolatura estrinseca, ipertono oculare, alterazioni del fondo (pliche coroideali, edema della papilla, atrofia ottica, dilatazione venosa). Va sempre valutata la reazione dei linfonodi distrettuali.
L’orbita può essere sede di gravi infezioni come la cellulite orbitaria una malattia estremamente aggressiva che può minacciare la visione e in alcuni gravi casi anche la vita. Più comunemente, le infezioni orbitali si propagano dai seni nasali e paranasali o in seguito a traumi o gravi infezioni cutanee. È importante, in questi casi, l’immediato trattamento antibiotico e in alcuni casi il drenaggio chirurgico.
Alcune malattie sistemiche possono interessare l’occhio e l’orbita. Una delle più comuni è la disfunzione della tiroide. L’oftalmopatia tiroidea può coesistere sia con ipertiroidismo (malattia di Graves ) o ipotiroidismo. Queste condizioni possono causare importanti cambiamenti estetici con esoftalmo, infiammazione del bulbo oculare, strabismo e retrazione palpebrale. In molti casi il sintomo di esordio può essere molto generico come arrossamento della congiuntiva o visione (doppia) per infiammazione dei muscoli extraoculari.
I tumori possono insorgere anche nella ghiandola lacrimale (ghiandola lacrimale) con evidente neoformazione della parte superiore dell’orbita.
Esistono, inoltre, una grande varietà di condizioni infiammatorie (morbo di Wegener, sarcoidosi, pseudotumor orbitae, ecc) che possono interessare l’orbita sia come localizzazione primaria che secondaria.
La visita oculistica per le patologie dell’orbita
Le principali visite da effettuare per valutare la presenza di patologie sono:
- visita oculistica
- ispezione
- palpazione, quando possibile serve a valutare la consistenza, l’infiltrazione e la mobilità della massa, oltre alla sua eventuale espansione con la tosse
- esoftalmometria, ovvero la valutazione in mm della protrusione del bulbo oculare (il valore normale è 17+/-2 mm)
- visita ortottica
- schermo di Hess-Lancaster
- campo visivo
- fotografia digitale standardizzata
- ecografia oculare
- TAC
- risonanza magnetica.
Diagnosi
La valutazione di un paziente con una massa presunta orbitale inizia con una visita oculistica estremamente accurata valutando la storia clinica (tumori, malattie della tiroide, malattie autoimmuni) e gli esami di laboratorio. In alcuni casi l’esame della patologia cutanea permette di inquadrare la patologia orbitaria come la neurofibromatosi di tipo I in cui i tumori dell’orbita sono di solito gliomi del nervo ottico. Il modo più efficace per rilevare e determinare il tipo di lesione o tumore è di eseguire una TAC o Risonanza Magnetica o una Ecografia Orbitaria.
Le tecniche di imaging sono utilizzate per definire la grandezza e la localizzazione di tumori orbitali. L’ecografia è un esame relativamente semplice per valutare l’orbita, ma il suo utilizzo è stato in gran parte sostituito dalla Tomografia Assiale Computerizzata (TAC) e la Risonanza Magnetica (RM). La TAC è utile per la identificazione il rilevamento e la localizzazione di tumori orbitali e nella definizione della loro estensione e rapporto con il nervo ottico, i muscoli extraoculari, i vasi sanguigni, globo, seni paranasali e cervello. La risoluzione della RM può fornire eccellenti tessuti molli mentre la TAC permette di definire i dettagli delle strutture ossee orbitali.
Inquadrata la malattia, il chirurgo pianifica la procedura chirurgica che permette con un prelievo di tessuto di qualificare la lesione. In molti casi solo la biopsia permette di confermare la diagnosi.
La causa di tumori primari dell’orbita è sconosciuta. Nei bambini i tumori dell’orbita possono essere associati ad anomalie dello sviluppo. Quando la perdita visiva o deterioramento si verifica con un tumore orbitale, può derivare da effetto massa, compromissione della vascolarizzazione all’apparato ottica come risultato del tumore, o l’invasione del nervo ottico dal tumore.
Chirurgia
Quando possibile, i tumori dell’orbita devono essere asportati completamente. Se non possono essere asportati per possibili complicanze al globo oculare o al nervo ottico viene sempre eseguita una biopsia per la valutazione anatomo-patologica. Nel caso in cui un tumore dell’orbita interessa i seni paranasali o altre strutture limitrofe può essere necessario un intervento di equipe con altri specialisti.
La posizione della lesione, intraconica o extraconica, permette al chirurgo di pianificare la sede ed il tipo di orbitotomia.
Sono stati descritti molti tipi di approccio e negli ultimi tempi anche procedure mininvasive. In generale, quando i tumori sono situati lateralmente al nervo ottico viene eseguita una orbitotomia laterale o mediale e in alcuni casi alcuni tumori (tumori superiori al nervo ottico o quelli con estensione intracranica) sono aggrediti mediante una craniotomia orbito-frontale. Altre tecniche chirurgiche prevedono l’orbitotomia mediale e la via transmascellare o transetmoidale. Una ulteriore possibilità per alcuni tipi di tumori è la via transcongiuntivale.
Quando l’intervento prevede un campo chirurgico più ampio o vie di drenaggio viene associata una decompressione ossea utilizzando un trapano ad alta velocità. Alcuni rari tumori necessitano della exenteratio orbitae (asportazione completa del bulbo oculare e dei contenuti dell’orbitari). Quando un tumore non viene completamente asportato e si riesce ad eseguire solo una resezione subtotale può programmata nel periodo postoperatorio la radioterapia dell’orbita.
Radioterapia
Se i tumori non possono essere asportati completamente durante l’intervento chirurgico i possono essere trattati con radioterapia postoperatoria. In alcuni casi la radioterapia dell’orbita può essere utilizzata per trattare le lesioni tumorali residue da asportazione incompleta (nel tentativo di preservare la visione ed il bulbo oculare).
Prognosi
L’asportazione chirurgica è risolutiva per molti tumori dell’orbita con i risultati estetici spesso eccellenti. Il risultato e la prognosi dipendono dalla localizzazione (intraconica/extraconica) dal tipo istologico e dalla tipologia della malattia. Alcuni tumori orbitali, piuttosto che la biopsia e la rimozione, possono richiedere una terapia postoperatoria (radioterapia, chemioterapia) a gestione multidisciplinare specialistica (endocrinologo, ematologo).
Presso gli studi di Roma e Salerno di Gamma Medica è possibile effettuare visite oculistiche e interventi chirurgici per la cura di malattie dell’orbita.
È possibile richiedere un appuntamento con il dottor Garzione
presso una delle nostre sedi ai seguenti contatti:
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