QUANDO UN CALAZIO NON E’ UN CALAZIO
Le palpebre presentano tumori rari ma molto aggressivi che si possono diffondere nell’organismo se non diagnosticati precocemente e se non vengono trattati con terapie locali e sistemiche mirate. Rappresentiamo due tumori palpebrali non frequenti come il carcinoma della ghiandola sebacea e il tumore delle cellule di Merkel.
Il carcinoma della ghiandola sebacea è una forma rara e aggressiva di cancro delle palpebre. Interessa molto spesso la palpebra superiore. Questa forma di cancro è spesso mal diagnosticata in quanto mascherata da altre condizioni meno gravi quali il calazio, la meibomite e le cisti benigne e qualche volta si può presentare come un carcinoma a cellule basali. E’più frequente nelle donne. Origina dalle ghiandole sebacee, dalle ghiandole di Meibomio o dalle ghiandole di Zeiss che si trovano nel derma o nello strato intermedio della cute palpebrale. Le ghiandole secernono sebo, una sostanza oleosa necessaria per gli equilibri omeostatici e la elasticità della pelle. Questo tumore si può diffondere dalle cellule epiteliali da cui origina ai tessuti limitrofi. Tende a invadere l’epitelio sovrastante dove si può presentare con spot di cellule maligne o con una diffusione delle strutture congiuntivali interessando nei quadri estremi palpebra, congiuntiva e cornea. Può infiltrare anche i canalini lacrimali e le vie lacrimali di deflusso. Stadi avanzati di carcinoma possono metastatizzare attraverso il sistema linfatico o diffondere per via ematica. Quando asportato presenta un alto tasso di recidiva. Clinicamente si presenta come un nodulo duro e doloroso sulla cute palpebrale. L’interno della palpebra è la sede più comune per la presenza di molte ghiandole sebacee. Il tessuto circostante il tumore è tipicamente rosso e infiammato per la presenza di una ricca rete vascolare. Quando c’è un concreto sospetto per la corretta diagnosi può essere necessaria una biopsia.
Il tumore della ghiandola sebacea può essere asportato chirurgicamente, ma va programmato un trattamento oncologico con radioterapia o chemioterapia, raccomandato per i pazienti, in particolare nelle fasi avanzate della malattia. Per la frequenza delle metastasi tumorali questo tumore presenta un alto tasso di mortalità.
Il tumore delle ghiandole sebacea palpebrale può anche essere un sintomo della sindrome di Muir-Torre. I pazienti con questa sindrome presentano tumori cutanei maligni tra le ghiandole sebacee in vari distretti del corpo.
Il carcinoma a cellule di Merkel della palpebra è un tumore raro, potenzialmente mortale che si presenta più frequentemente in soggetti di età avanzata con alterate difese immunitarie. Presenta una rapida progressione, diffusione ai linfonodi loco regionali pre auricolari e ai linfonodi del collo. Ha un alto rischio di metastasi a distanza. Questo tumore si può presentare come una lesione benigna (in contrasto con l’estesa invasione microscopica) ritardando la diagnosi. Frequentemente coinvolge le regioni foto esposte della pelle.
Deriva dalle terminazioni nervose presenti nelle cellule cutanee. Queste strutture nervose oltre a segnalare fattori fisici (meccanocettori) potenzialmente dannosi sono deputate (come studiato di recente) alla regolazione delle cellule immunocompetenti producendo un’importante modulazione neuro immune. Nell’ambito di questa rete nervosa ci sono le cellule di Merkel, cellule neuroendocrine che risiedono nello strato basale dell’epidermide.
Clinicamente appare come un nodulo violaceo che a volte causa ptosi. La diagnosi differenziale macroscopica si pone con lesioni come il calazio, la cisti dermoide, il carcinoma basocellulare e squamocellulare, il cheratoacantoma, l’angiosarcoma, il melanoma melanotico e le metastasi. aggressività di questo
La prognosi dei pazienti è spesso incerta a causa delle frequenti metastasi. Le più efficaci modalità di trattamento sembrano essere escissione chirurgica radicale della lesione primaria estesa ai linfonodi di drenaggio associata a terapia adiuvante a base di radioterapia loco regionale. Non ci sono dati certi sulla radiosensibilità e sui risultati circa l’uso della chemioterapia per le forme disseminate di malattia.